Afectiune ereditara caracterizata prin tumori multiple; este o forma de polipoza adenoma-toasa familiala în care polipi la nivelul colonului se asociaza cu fibroame si osteoame (tumori benigne) în special la nivelul craniului si al mandibulei, si cu chisturi sebacee multiple. Tratamentul consta în ablatia chirurgicala a leziunilor.