Afectiune autosomal dominanta asemanatoare bolii Creutz-feldt-Jacob. Pacientii prezinta disfunc-tie cereberala (ataxie si dizartrie), iar mai tarziu vor dezvolta dementa. Starea se deterioreaza pe parcursul mai multor ani, în contrast cu pacientii cu boala Creutzfeldt-Jacob, a caror stare se deterioreaza rapid, în mai putin de 12 luni.