Aminoacid esential, care este hidroxilat la tirozina, cu ajutorul enzimei fenialanin hidroxilaza. In cazul în care aceasta este inactiva, fenil-alanina se acumuleaza în sange si este, în principal, excretata nemodificata în urina, o parte fiind transformata în acid fenilpiruvic, care poate fi metabolizat ulterior în acizi fenilacetic, fenil-lactic si o-hidroxifenilacetic. Aceasta boala, caracterizata prin absenta activitatii enzimei fenilalanin hidroxilaza se numeste fenilcetonurie, si se asociaza cu retardul mental.